Выдержка из текста работы
• Геморагические диатезы – это
группа заболеваний, основным клиническим проявлением при которых является повышенная кровоточивость.
• Совокупность симптомов,
связанных с повышенной кровоточивостью обозначается как геморрагический синдром.
ГЕМОРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ Сущность: повышенная кровоточивость вследствие:
•нарушений тромбоцитарного звена
гемостаза,
•нарушения плазменных факторов
свертываемости крови (коагулопатий)
•патологии сосудов,
•либо их сочетания.
Геморагический синдром является ведущим при многих заболеваниях. К их числу относятся наследственные, идиопатические и приобретенные. В наиболее многочисленную группу приобретенных заболеваний входят некоторые инфекционные болезни, острые и хронические интоксикации, аллергические заболевания и реакции, травмы, ожоги и осложнения вакцинаций, гемотрансфузий и т.д.
ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ РАЗВИТИЯ СИНДРОМА:
1)Нарушения тромбоцитарных факторов гемостаза:
а) изменение (снижение) численного состава тромбоцитов — тромбоцитопении,
б) качественная неполноценность или дисфункция тромбоцитов – тромбоцитопатии, тромбоцитодистрофия;
2)Нарушения в системе плазменных факторов свертывания крови вследствие дефицита одного из факторов свертывания крови (врожденные коагулопатии) и коагулопатии, развивающиеся на фоне некоторых заболеваний или передозировки антикоагулянтов (приобретенные коагулопатии);
3)Нарушения сосудистой стенки (вазопатии) — повышенная проницаемость капилляров и резистентность к микротравме.
ОСНОВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ:
Тромбоцитопении
•наследственные: синдром Фанкони, амегакариоцитарная тромбоцитопения;
•приобретенные
иммунная тромбоцитопеническая пурпура лекарственные, токсические радиационные
Тромбоцитопатии
•наследственные: тромбастения Гланцмана, тромбоцитодистрофия Бернара—Сулье,
•приобретенные: лекарственные, при уремии Коагулопатии
• наследственные: гемофилия, болезнь Виллебранда
•приобретенные: ДВС-синдром,передозировка антикоагулянтов
Васкулиты и вазопатии
•наследственные: телеангиэктазия, синдром Марфана
•приобретенные цинга (С-авитаминоз)
Жалобы, свидетельствующие о геморагическом синдроме:
Основными жалобами, свидетельствующими о наличии геморрагического синдрома, являются геморрагическая сыпь, кровоизлияния или синяки различной локализации, а так же кровотечения.
Геморрагический синдром может послужить причиной развития суставного, абдоминальногоили почечногосиндромов. О их развитии свидетельствует появление дополнительных жалоб.
•Суставной синдром проявляется отечностью болезненного сустава и встречается при геморрагическом васкулите и гемофилии.
•Абдоминальный синдром в виде схваткообразных болей в животе, тошноты, иногда рвоты, картины острого живота нередко наблюдается при геморрагическом васкулите.
•Почечный синдром проявляется гематурией, протеинурией, дизурическими явлениями и приступами почечной колики. Наблюдается при гем. васкулите.
АНАМНЕЗ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Исследовать предполагаемый пусковой механизм развития геморрагического синдрома. Выяснить, чем обусловлено данное кровотечение.
•Миома матки, геморрой, язвенный колит и др. осложняются кровотечениями, не связанными с системными нарушениями гемостаза.
•Системный характер нарушений гемостаза следует заподозрить в следующих случаях спонтанных, тяжелых и рецидивирующихе кровотечений, одновременных кровотечений из нескольких источников, кровотечений и геморрагической сыпи, тяжесть которых не соответствует полученной травме, при типичной локализации геморрагической сыпи на ягодицах, задней поверхности ног.
Анамнез жизни
Основной целью сбора и изучения анамнеза жизни является ответ на вопрос — является ли заболевание, характеризующееся геморрагическим синдромом, наследственным или приобретенным. Наличие болезней крови у родственников больного, появление первых геморрагий в раннем детском возрасте свидетельствует о возможном наследственном характере заболевания. Отсутствие в прошлом кровотечений при удалении зубов, при обрезании крайней плоти, при беременности указывает на приобретенный характер нарушений гемостаза.
Презентация на тему: Следующий актуальный вопрос — выявление факторов риска развития приобретенного геморрагического синдрома. Наиболее значимыми
Следующий актуальный вопрос — выявление факторов риска развития приобретенного геморрагического синдрома. Наиболее значимыми факторами риска являются: наличие искусственных клапанов сердца, опухолевые заболевания, системные заболевания соединительной ткани, ХПН, хронические заболевания печени с печеночно-клеточнойнедостаточностью и (или) гиперспленизмом, интоксикации ароматическими углеводородами (бензолом), работа с радиоактивными веществами, рентгеновскими установками, нарушение питания, токсикомании, употребление суррогатов алкоголя, наркомании.
ОБЪЕКТИВНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
ОСМОТР КОЖИ И СЛИЗИСТЫХ. Петехии– разновидность геморрагических пятен, возникающих на коже и слизистых в результате мельчайших капиллярных кровоизлияний. Они имеют округлую форму, диаметр 1-2 мм, при надавливании или растягивании кожи не исчезают, появляются симметрично, преимущественно на разгибательной поверхности нижних конечностей (голенях, стопах), а также на слизистой оболочке полости рта; Экхимозы— геморрагические пятна большие по
величине, чем петехии, обычно неправильной формы.
Гематомы — несимметрично расположенные обширные кровоизлияния на коже говорят о нарушении свертывания.
Типы кровоточивости, установленные во время обследования, облегчают диагностический поиск.
Различают 5 типов кровоточивости:
1.геморрагическая сыпь (петехиальный или васкулитно-пурпурныйтип),
2.кровоизлияния (синячковый или пятнистый тип);
3.гематомный тип;
4.смешанный тип (синячковогематомный);
5. ангиоматозный.
Пробы определения ломкости микрососудов:
•Симптом жгута (Румпель—Лееде,Кончаловского) — появление не менее одной петехии на 1 кв см кожи.
•Симптом щипка — развитие геморрагического пятна на месте щипка.
•Баночная проба Нестерова — появление многочисленных петехий.
Положительные результаты проб на резистентность капилляров наблюдаются при поражении сосудов (геморрагический васкулит, скорбут и др.), при тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях (болезнь Верльгофа, геморрагическая тромбастения Гланцманна, болезнь Виллебранда и др.)
ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА
—сборнаягруппа заболеваний, объединяемая по
принципу единого патогенеза тромбоцитопении; укорочения жизни тромбоцитов, вызванного наличием антител к тромбоцитам или иным механизмом их лизиса.
Различают аутоиммунную и гаптеновую (иммунную) тромбоцитопению.
—Аутоиммуннаятромбоцитопения может быть
как первичной (идиопатической), так и вторичной. Примером аутоиммунной тромбоцитопении служит болезнь Верльгофа.
—Впроисхождении гаптеновых (иммунных)
форм тромбоцитопении ведущее значение имеют медикаменты и инфекции.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА: Характерны синяки и геморрагии различной величины и формы на коже, появлению которых способствуют ушибы. Спонтанно возникающие кровотечения из носа, десен, матки, иногда из почек, желудочно-кишечноготракта. Спленомегалия отсутствует.
Заболевание осложняется хронической железодефицитной анемией различной тяжести.
Основными лабораторными критериями тромбоцитопенической пурпуры являются:
•Тромбоцитопения в анализах
периферической крови.
•Удлинение времени кровотечения по
Дьюку, Айви или БорхгревинкуВаалеру.
•Ретракция кровяного сгустка уменьшена.
•Свертываемость крови нормальная.
•Положительные пробы на ломкость
капилляров.
•Повышенное или нормальное содержание
мегакариоцитов в костном мозге.
Семиотика и синдромология при лейкозах
ГЕМОБЛАСТОЗЫ — опухоли из кроветворной тканиделятся на костномозговые и экстрамедулярные.
КОСТНОМОЗГОВЫЕ ГЕМОБЛАСТОЗЫ — ЛЕЙКОЗЫ, характеризуются первичным опухолевым поражением костного мозга.
ЭКСТРАМЕДУЛЛЯРНЫЕ ГЕМОБЛАСТОЗЫ ГЕМАТОСАРКОМЫ – этоопухоли с первичным местным опухолевым ростом вне костного мозга. К гематосаркомам относятся лимфоцитомы, лимфосаркомы, миелобластная саркома, эритробластная саркома.
Клинические проявления лейкозов весьма разнообразны и рассматриваются, как совокупность следующих синдромов:
1.Синдром лейкемической пролиферации
2.Синдром опухолевой интоксикации 3.Синдром иммунной недостаточности 4.Анемический синдром 5.Геморрагический синдром 6.Клинико-анамнестическийсиндром.
Презентация на тему: СИНДРОМ ЛЕЙКЕМИЧЕСКОЙ ПРОЛИФЕРАЦИИ
СИНДРОМ ЛЕЙКЕМИЧЕСКОЙ ПРОЛИФЕРАЦИИ
Сущность синдрома: неудержимая пролиферация клеточных элементов кроветворной ткани с первичной локализацией в костном мозге, подчиняющаяся законам опухолевой прогрессии. Синдром лекйемической пролиферации характеризуется костномозговой миелоили лимфопролиферацией, увеличением лимфатических узлов, печени, селезенки – миелопролиферация в факутальтивных кроветворных органах, поражением желудка, кишечника, кожи, легких, миокарда, мозговых оболочек, почек – формированием экстромедуллярных очагов кроветворения.
Основные жалобы, свидетельствующие о синдроме лейкемической пролиферации:
1.Появление опухолевых образований в области шеи, подмышечных, паховых и других областях.
2.Боли в правом и левом подреберьях. 3.Оссалгии.
При формировании экстрамедуллярных очагов кроветворения в органах, не являющихся кроветворными (кожа, нервная система, желудок и кишечник, почки, сердце), возможно появление многочисленных дополнительных жалоб, характеризующих поражение конкретного органа.
КЛИНИКО-АНАМНЕСТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ Анамнез заболевания
Начало заболевания: острое начало характерно для острых лейкозов, медленное–первичнохроническое — характерно для хронических лейкозов.
Характер течения заболевания: Острое течение для острых лейкозов. Волнообразное течение с обострениями и спонтанными либо медикаментозными ремиссиями – для хронических лейкозов.
Динамика клинических проявлений: Выяснить, когда и в какой последовательности появились жалобы у больного.
Проводимое лечение и его эффективность:
Обратить внимание на применение и эффективность цитостатиков, глюкокортикостероидных гормонов.
Объективное обследование Общий осмотр. Оценка общего состояния
и сознания Состояние больных уже в начальных ста-
диях заболевания значительно страдает, и по мере его развития быстро прогрессивно ухудшается. В стадии развернутых клинических проявлений, когда имеются манифестные проявления всей совокупности синдромов болезни, состояние больных тяжелое. Крайне тяжелое бессознательное состояние наблюдается в терминальных стадиях лейкозов.
Общий анализ крови:
1.Гиперлейкоцитоз, При алейкемическом варианте течения осторого лейкозалейкопения
2.Наличие в периферической крови молодых клеток крови. При острых лейкозах молодые клетки крови представлены исключительно бластными формами: лимфобластами, миелобластами — лейкемический провал . При хронических формах присутствуют все молодые формы клеток крови, как бластные, так и промежуточные (созревающие).
3.при хроническом миелолейкозе — эозинофильно-базофильнаяассоциация,
4.при хроническом лимфолейкозе резкое увеличение числа лимфоцитов (норма 18
– 40%), большое количество клеток Боткина – Гумпрехта,
5.снижение числа эритроцитов и
тромбоцитов характерно для всех гемобластозов.
6. при эритремии – резкое повышение содержания эритроцитов (более 6 X 1012/л) и гемоглобина (более 180 г/л), увеличение количества тромбоцитов (более 400).
СИНДРОМ ОПУХОЛЕВОЙ ИНТОКСИКАЦИИ
Сущность синдрома: интоксикация организма резорбированными (всосавшимися) продуктами распада клеток.
СИНДРОМ ИММУННОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ
Сущность синдрома: нарушение одного или нескольких звеньев иммунной защиты организма.