Выдержка из текста работы
- В детском возрасте преобладают опухоли развивающиеся из мезодермы.
- редки опухоли эпителиального происхождения.
- характерно сочетание опухолей с пороками развития.
- преобладают врожденные опухоли.
- Часты эмбриональные опухоли.
- Преобладают опухоли, возникшие первично.
- Малигнизация доброкачественных опухолей наблюдается редко
- Гемобластозы составляют около половины всех злокачественных заболевания
- Некоторые злокачественные опухоли имеют капсулу (нефробластомы, нейробластомы).
- Часть доброкачественных опухолей капсулы не имеют и обладают инфильтрирующим ростом (гемангиомы и десмоиды).
- Некоторые доброкачественные и злокачественные опухоли могут подвергаться регрессу (гемангиомы и нейробластомы).
Особенности клиники и диагностики.
- Малое число визуально наблюдаемых опухолей.
- локализация наиболее распространенных опухолей в труднодоступных местах.
- имеют место трудности, связанные с получением анамнеза у детей младшего возраста, отсутствием или невнятностью жалоб.
- длительное замаскированное течение большинства опухолей.
- преобладание общих симптомов над местными
- необходимость анестезиологического обеспечения при проведении ряда обследований
- необходимость сочетанного проведения нескольких обследований одномоментно (для сокращения сроков обследования и сокращение числа наркозов).
Особенности лечения опухолей у детей
Особенности терапии злокачественных опухолей у детей во многом зависят от специфичности опухолевого процесса, который накладывается на анатомо-физиологическое своеобразие, свойственное детскому организму. В основном, они сводятся к следующему.
1. Нарушение анатомо-топографических взаимоотношений. У плода, после рождения ребенка или в раннем детском возрасте, когда еще до конца не сложились правильные взаимоотношения органов, связочный аппарат не укрепился, клетчатка нежна и очень эластична, опухоль при своем росте нарушает обычное расположение органов, привычное для хирурга. При многих опухолях требуется изменение обычных, ранее разработанных методов оперативного вмешательства. Поэтому столь важно провести детальное дооперационное обследование, позволяющее хирургу предвидеть возможные сложности во время оперативного вмешательства.
2 Сочетание опухоли с врожденными пороками. Затрудняет оперативное вмешательство и нередко сочетание опухолей с различными пороками развития, особенно сочетание опухоли с пороками мочеполовой системы. Вместе с тем, сочетание ряда пороков с опухолью, особенно на фоне топографо-анатомических нарушений, затрудняет не только ориентировку хирурга и вносит дополнительные трудности в оперативное вмешательство, но иногда делает невозможным радикальное удаление новообразования. Наличие порока зачастую затрудняет оценку эффективности проведенного лечения, особенно в тех случаях, когда порок не удается коррегировать.
3. Большие операции у маленьких детей.
В педиатрической клинике нередко приходится проводить «большие операции у маленьких детей». Хирургические операции нередко проводятся у детей при больших, трудноудалимых опухолях, расположенных в черепе, средостении, забрюшинном пространстве. При этом часто новообразования поражают детей в возрасте до 3-х лет. Нередко приходится выполнять сложные комбинированные оперативные вмешательства, особенно в тех случаях, когда опухоль прорастает в соседние органы и ткани. В ряде случаев приходится удалять опухоль почки с селезенкой, почку с надпочечником, опухоль почки с хвостом поджелудочной железы, с частью кишки и другими органами и тканями. Наиболее сложными, связанными с грозными осложнениями, являются операции на печени (особенно правосторонняя гемигепатэктомия). В некоторых случаях приходится выполнять операции в два этапа (например, на легких — сначала на одном, затем на другом — нередкая операция по поводу метастазов). Не так редки повторные операции, и они обычно очень сложны, когда речь идет о рецидиве опухоли.
4. Высокая чувствительность злокачественных опухолей у детей к ионизирующему излучению.
При лучевой терапии врач должен учитывать более высокую и разнообразную чувствительность к облучению как опухоли, так и организма ребенка.. При ряде опухолей у детей можно достигнуть ремиссии, а иногда и полного излечения одной только лучевой терапией. Обычно же она является эффективным компонентом комплексного лечения.
5. Лучевая терапия, побочные эффекты и последствия. Облучение детей, особенно в раннем детском возрасте, может вызывать серьезные последствия, если не учитывать тот факт, что радиолог имеет дело с бурно растущим и в то же время лабильным, не до конца сформированным организмом. Уже в процессе лечения возможно угнетение кроветворения. Лечение может сопровождаться тошнотой, рвотой, резким падением аппетита, в связи с чем приходится иногда прекращать лечение. У детей, особенно маленьких, по сравнению со взрослыми, лимфопения возникает значительно раньше и при меньших суммарных дозах. В редких случаях, в зонах облучения по поводу опухоли через некоторое время может возникнуть и другая опухоль, например, остеогенная саркома после лечения ретинобластомы. Серьезные осложнения возникают в тех случаях, когда в область облучения попадают зоны роста костей, что приводит к деформации и укорочению конечностей. Возможны атрофии мышц, молочной железы, зубов, сколиозы, асимметрии конечностей и тела.
6. Высокая чувствительность Злокачественных новообразований к противоопухолевым препаратам.
Почти все злокачественные новообразования у детей высокочувствительны к различным противоопухолевым препаратам — наиболее распространенные опухоли в детском возрасте, в отличие от таковых у взрослых, прекрасно реагируют на применение полихимиотерапии.
7. Защитная лекарственная терапия ребенка с опухолью. При проведении лекарственной противоопухолевой терапии возможны быстрые, непредсказуемые падения показателей крови, изменения со стороны нервной системы, возникновения ряда побочных эффектов и осложнений. Особенно это следует учитывать в тех случаях, когда одновременно применяется много препаратов. Необходимо четко рассчитывать дозы препаратов при применении одновременно нескольких методов и проводить адекватную симптоматическую терапию.
8. Особенности оценки результатов лечения.
Одной из особенностей детской онкологии является возможность более быстрой оценки результатов лечения. Замечено, что подавляющее большинство детей, проживших без метастазов и рецидивов два года, становятся практически здоровыми. На основе большого статистического материала создана определенная единица времени, которая названа «период риска» и определяет период времени, в который могут возникнуть рецидивы или метастазы опухоли. По поводу этого периода шла дискуссия, которая не закончилась и в настоящее время. Одни авторы считают, что этот период у детей должен исчисляться полутора годами, другие настаивают на трехлетнем периоде. Однако большинство детских онкологов считают достаточным двухлетний период, позволяющий считать ребенка выздоровевшим, в отличие от 5-летнего срока у взрослых. Однако наблюдения за ребенком педиатр (или детский онколог, что лучше) должен вести до тех пор, пока он не перейдет к врачу-онкологу, лечащему взрослых.
Почти у 6% детей, излеченных от злокачественной, опухоли возникают через некоторое время вторичные опухоли. Появление этих опухолей связывают с облучением, химиотерапией, а также с генетическими нарушениями. Помнить об этом необходимо, потому что леченный в детстве по поводу злокачественной опухоли больной должен находиться в «группе риска» под наблюдением онколога, который лечит взрослых пациентов.
Современные взгляды на этиопатогенез опухолей.
Канцерогенные факторы:
- Физический канцерогенез – УФ, рентгеновское, ионизирующее излучение поражает ДНК, создают первичную соматическую мутацию.
- Химический канцерогенез – электролитные вещества различной природы с положительным зарядом связываются с отрицательным зарядом нуклеотидов ДНК и белков прочными ковалентными связями, нарушая их функцию.
- Вирусный канцерогенез –онковирусы (РНК-частицы) вызывают лейкозы животных, саркому Рауса, у человека вирус Эпштейна-Барра – лимфому Беркитта, вирус Герпеса – назофарингеальную карциному.
- Нарушения апоптоза –поломка механизма генетически обусловленной гибели клеток, накопивших мутации, способствует их бесконечному делению.
- Патология иммунного контроля –реакция иммунного ответа на антигенные воздействия опухолевых клеток зависит от состояния клеточного звена иммуногенеза (соотношение Т-хелперов и Т-супрессоров).
- Наследственная теория –известны хромосомные аберрации, сопряженные с высокой частотой злокачественных опухолей; связь с пороками развития.
- Теория Конгейма –эктопия и персистенция ткани эмбриональных зачатков.
- Теория Фишера-Вазельса – чрезмерные физиологические или патологические импульсы к росту – реализующие факторы.
- Трансплацентарный бластогенез –имеют значение: прохождение канцерогенов через плаценту от матери, патологические воздействия на беременную, возраст родителей.
- Утрата контактного ингибирования роста –нарушение регуляторных свойств ЦПМ в силу хронического патологического воздействия ведет к неконтролируемому безудержному росту.
Специфическое или комбинированное воздействие канцерогенных факторов приводит к модификации зон ДНК, кодирующих первичную последовательность оснований, что вызывает образование и активацию онкогена.
Активация онкогена влечет за собой:
- Гибель большого числа клеток и ускоренный компенсаторный рост и метаболизм соседних клеток, в том числе с измененной ДНК
- Новые свойства клеток, позволяющие уйти от иммунного контроля, избежать апоптоза.
- Модифицированная клетка попадает под воздействие реализующих факторов.
Эти изменения приводят к сохранению и передаче генных мутаций последующим генерациям. Происходит завершение неопластической трансформации клеток, что позволяет извлекать необходимые вещества из среды, переносить гипоксию, внедряться в ткани. Клинически это означает неконтролируемый опухолевый рост.
Организация онкологической службы.
Наиболее целесообразной является централизованная помощь детям со злокачественными опухолями, состоящая из нескольких звеньев, каждое из которых выполняет свои функциональные задачи. Это – педиатрическое общеполиклиническое отделение, где проводится общее обследование, ставится предварительный диагноз и при необходимости ребенок госпитализируется или в общую детскую больницу или сразу же в специализированное детское хирургическое отделение, где проводится более углубленное обследование. Важное место в этой сети занимает консультативный онкопедиатрический кабинет. Его задачи:
- Организационно-методическая работа с получением достоверных статистических данных о:
- Заболеваемости
- Структуре
- Причинах запущенности
- Смертности детей
- Диагностический и дифференциально-диагностический процесс
- Специальная амбулаторная терапия
- Диспансерное наблюдение
- Реабилитация.
Заполнение учетной документации, стратегия и тактика врача, сроки наблюдения и порядок диспансеризации, деонтологические соображения определяются клинической группой:
1а – больные с заболеваниями, подозрительными на злокачественные новообразования.
1б – больные с предопухолевыми заболеваниями
2 – больные со злокачественными опухолями, подлежащими специальному лечению в том числе: 2а – со злокачественными опухолями, подлежащими радикальному лечению.
3– лица, излеченные от злокачественных новообразований, практически здоровые люди.
4– больные с запущенной формой заболевания, подлежащие паллиативному или симптоматическому лечению.
Учет осуществляется областными и городскими онкологическими диспансерами. На всех больных заполняется «контрольная карта диспансерного наблюдения» — форма №030-6/у. Источником сведений для заполнения контрольных карт являются: «извещения», «выписка из медицинской карты стационарного больного злокачественным новооборазованием» (форма №027-1/у), «медицинская карта амбулаторного больного»(форма №025/у), «выписка из протокола врачебной конференции по разбору причин выявления больного с запущенной формой злокачественного новообразования(форма №027-2/у). На основании контрольных карт составляется «отчет о больных злокачественными новообразованиями»(форма №35). Одним из источников получения информации является «врачебное свидетельство о смерти», которое необходимо сверять с органами ЗАГС.
Важным критерием организации онкологической помощи является показатель морфологического подтверждения диагноза.
Очень важным показателем организации онкологической помощи является процент запущенности.
Формально, дипансерное наблюдение за больным со злокачественной опухолью ведется до 15-летнего возраста, однако при рецидивированиии опухолевого процесса нередко возникает вопрос о продолжении лечения в детском отделении в более старшем возрасте. В последние годы ставится вопрос о включении в контингент пациентов детской онкологии подростков, юношей и девушек до 18-20 лет.
Сравнительно небольшая абсолютная заболеваемость детей со злокачественными новообразованиями является объективной причиной создания самостоятельных далеко отстоящих одно от другого детских онкологических отделений на 50-60 коек, обслуживающих регионы с населением до 4-5 млн. человек. В последние годы создаются отделения для реабилитации детей после излечения от злокачественных опухолей.
Государственное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Красноярский государственный медицинский университет федерального агентства
по здравоохранению и социальному развитию»
Кафедра детской хирургии.
Общие вопросы детской онкологии
Выполнил: студент
группы 606 педиатрического факультета
Лысенко М.В.
Красноярск 2008